Displasia arritmogénica de ventrículo derecho

Les notícies recents porten a fer un petit escrit sobre aquesta malaltia que, de cop i volta, pot fer que les revisions pre-competicionals que es fan als esportistes prenguin una nova dimensió (que personalment crec que hauria d'haver agafat sense la necessitat de que es produís la mort d'un futbolista de la primera divisió espanyola).

Habitualment el blog és escrit en català, però a petició d'alguns companys aquest tema serà escrit en castellà.


Displasia arritmogénica de ventrículo derecho


La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC) se trata de una enfermedad autosómica dominante con una especial incidencia en Italia.

Fisiopatológicamente existe una atrofia miocárdica ventricular derecha con un reemplazo fibro-adiposo, inestabilidad eléctrica y episodios de taquicardia ventricular y muerte súbita. Pudiendo comprometer, con el tiempo, el funcionamiento del ventrículo izquierdo.

Clínicamente puede cursar con palpitaciones, episodios de mareos y/o síncopes, dolor precordial, visión borrosa y episodios de muerte súbita.

La exploración complementaria más utilizada para su diagnóstico es el electrocardiograma cuyos posibles hallazgos se detallan a continuación:

– En su inicio el 40% tenían un ECG normal tras su diagnóstico, a los 5 años sólo eran normales el 8% de los ECG, y a los 6 años ninguno.
– Hallazgo más frec. à T negativas V1-V3
– QRS > 0,11 s. Duración QRS superior en V1-V3 que en V4-V6 (2:1).
– Onda epsilon, representa posiblemente la actividad tardía de alguna zona de VD.
– Dispersión del intervalo QTc
– Bloqueo de Rama Derecha, completo o incompleto, se asocia con afectación difusa de VD y con Insuficiencia Cardiaca.
– la taquicardia que con más frecuencia se presenta en la MAVD es la Taquicardia Ventricular. Incidencia de Fibrilación Ventricular es desconocida, pero parece ser mayor en jóvenes atletas asintomáticos.







La resonancia magnética cardiaca (donde se observan aumento en las dimensiones de las cámaras cardíacas e identificación de tejido adiposo dentro del miocardio) y la biopsia endomiocárdica (se observa infiltración grasa, patrón fibro-adiposo y múltiples aneurismas) también son pruebas complementarias especialmente útiles pero no tan habituales.

El tratamiento está basado en el riesgo de episodios de arrítmias ventriculares y de muerte súbita y puede ir des de un simple control médico (sin tratamiento) para la clase I con bajo riesgo a un trasplante cardiaco en la clase III con riesgo moderado pasando por tratamiento antiarrítmico (amiodarona, sotalol...) o incluso ablación trans-catéter.

Según la American Heart Association (AHA) en sus últimas recomendaciones los pacientes con sospecha de ARVC o diagnóstico definitivo de ARVC sólo deben participar en deportes de clase IA (golf, billar, curling...).

Bibliografía:

-36 Bethesda Conference. Eligibility recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities. J Am Col Card. Vol. 45; 8; 2005
-Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med 2003; 349: 1064-75
-Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA 2002; 287: 1308-20.
-Corrado D, Basso C, et al. Does sports activity enhace the risk of sudden death in adolescents and young adults? J AM Coll Cardiol 2003; 42: 1959-63
-Panza JA, Maron BJ. Relation of electrocardiographic abnormalities to envolving left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1989; 63: 1258-65
-Maron BJ, Mitten MJ, et al. Competitive athletes with cardiovascular disease-the case of Nicholas Knapp. N Engl J Med 1998; 339: 1632-5


Properament en aquest mateix blog publicaré un petit escrit d'aquest estil relacionat amb les principals causes de mort sobtada en atletes.

Cas Clínic 1 (comentari). Tennis leg

La imatge del cas clínic 1 correspon a un tennis leg.

El tennis leg és una ruptura de la unió miotendinosa distal del bessó intern que provoca una desincerció repecte el soli.

Va ser descrit per primer cop per Powell el 1883 i el mecanisme lesional típic és quan el muscle (en aquest cas el bessó intern) pateix un estirament excessiu amb el turmell en dorsiflexió i el genoll en extensió completa.

Habitualment es dóna en persones de mitjana edat, físicament actius però amb una condició física baixa.

El pacient nota com una "pedrada" a nivell de terç distal de bessó intern i el dolor es va fent progressivament major durant les primeres 24 h.

En l'exploració física es pot palpar el signe del "hachazo" i el pacient no pot mantenir la posició de puntetes amb la cama afectada. També s'observa una disminució de la força en la flexió plantar.

La proba diagnòstica que més informació ens aporta és la ecografia. El que s'observa és una disrupció de les fàscies del bessó intern i el soli (que habitualment són paralel-les) i, depenent del moment, es pot observa una col-lecció líquida (anecoica) que es correspondria amb l'hematoma format entre els plans musculars. Les ecografies de seguiment han de demostrar que aquesta col-lecció líquida va donant lloc a teixit de reparació.

El tractament és conservador a no ser que hi hagi associat un síndrome compartimental (llavors es fa fasiotomia) i el que s'acostuma a aplicar és el típic RICE. L'únic punt de controvèrsia és la utilització de compressió. Segons els diferents estudis consultats es prefereix la utilització de compressió perquè d'aquesta manera hi ha una disminució de l'hemorràgia.

La curació completa (sempre depenent de la mida de la ruptura) oscil-la entre les 4 i les 16 setmanes. 2 setmanes després de la lesió aguda ja es pot començar amb sèries d'estiraments passius.

Cas clínic (1)

Comencem el blog directament amb un cas clínic i una imatge força interessant d'ecografia muscular. De totes maneres fem una mica d'història del cas:

Parlem d'un pacient d'aproximadament 40 anys jugador de tenis els caps de setmana que en un dels seus partits nota com "una pedrada" a nivell de terç inferior de tríceps sural en el moment de més estirament del mateix quan vol arribar a una pilota.

14 dies després ve per fer-se aquesta ECO.




Intentaré sempre després d'exposar un cas deixar un marge de, com a mínim, 24 h. per tal de veure si algú s'anima a exposar alguna opinió al respecte.